第十八章 主动脉弓中断
一、概述
主动脉弓中断(interrupted aortic arch，IAA)为升主动脉与降主动脉之间没有直接连接的先天性主动弓畸形，如果升主动脉与降主动脉之间存在条束组织或有管腔但完全闭塞时则称为主动脉弓闭锁。IAA为少见的先天性心脏病，在所有先天性心脏病中约占80%。A型IAA合并的其他心脏畸形有主肺动脉隔缺损，大动脉转位等。B型主动脉弓间断常圆锥动脉干缺损，如永存动脉干、右室双出口、对位不良型VSD。其他的合并心脏畸形有房间隔缺损、单心室、二尖办狭窄(或闭锁)、左心发育不良等。德国慕尼黑心脏中心Schreiber C等总结94例IAA患者85％合并VSD，13％合并左室流出道狭窄。
病理生理 IAA合并动脉导管时，中断近端部位由升主动脉血流供应，远端由动脉导管血流供应。因此，动脉导管处呈右向左分流。同时伴有VSD，肺血流量增多，并发肺动脉高压。出生后早期即可发生心力衰竭，并迅速病情恶化。如果动脉导管收缩，可导致肺水肿，降主动脉内血流减少而进一步发生休克、肾功能衰竭及代谢性酸中毒。IAA的近端与远端之间也可形成侧支动脉，甚至在新生儿期就可形成。
三、临床表现
IAA的临床表现主要为生后早期发生充血性心力衰竭、差异性紫绀和四肢血压和脉搏不等，以及严重肺动脉高压。当心内分流变为双向时，可使差异性紫绀变得不明显。当合并大血管转位时可变为倒转的差异性紫绀，即下肢红上肢紫。
超声心动图建立的出生前诊断越来越多。生后即使用前列腺素E，可避免酸中毒。对胎儿期未诊断出的常见IAA的类型，即合并动脉导管未闭和圆锥隔VSD，在新生儿期很少被怀疑有严重先天性心脏病，除非动脉导管开始关闭。如果动脉导管突然关闭或者没有被迅速发现，患儿不久即可表现为严重的酸中毒以及由于下肢的灌注完全依赖两个分离的主动脉系统之间的侧支供应，灌注不足造成无尿。脉搏触诊依赖于解剖类型，例如B型IAA，右上肢脉搏可触及，而若导管关闭后左上肢和股动脉则不能触及。肝脏缺血损伤可出现SGOT和LDH升高，肠缺血损伤可出现坏死性小肠结肠炎如便血，肾损伤则有肌苷水平上升。
非常严重的酸中毒(pH