第十五章 动脉导管未闭
一、概 述
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）是小儿常见的先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病的15%～21%，居第二位，女性多于男性。本病可单独发生，也可合并其他心血管畸形，有时作为某些紫绀型先心病的代偿机制而存在。
Gross等（1938）首次报道应用结扎法治疗动脉导管未闭并获得成功，1942年Gross又提倡对未闭动脉导管作切断缝合。Poss等（1947）设计了多齿导管钳以夹闭导管。Portsmann(1967)应用海绵塞法成功堵塞未闭动脉导管，此后Rashkind(1974)设计了双盘堵塞装置，开辟了动脉导管未闭的介入治疗。Laborde等（1992）开展了电视胸腔镜辅助下（video-assisted thoracoscopic surgery，VATS）动脉导管结扎术，开创了微创外科治疗动脉导管未闭的新时代。1944年吴英恺在我国施行第一例动脉导管结扎术，获得成功。1961年顾恺时应用导管钳缝闭导管。1984年上海儿童医院首次用经心导管堵塞法治疗动脉导管未闭获得成功。
动脉导管未闭外科治疗效果确切，其术后死亡率低于1%。术后主要并发症为出血、喉返神经损伤、导管再通等，随着手术技术的不断改进和提高，其术后并发症已大为减少。
二、病理解剖和病理生理
动脉导管连接于主动脉峡部和肺动脉分叉处，是胎儿时期的正常结构，起源于胚胎第6主动脉弓，是胎儿赖以生存的生理性血流通道。绝大多数小儿于生后24小时因导管平滑肌收缩而产生功能性闭合，通常在出生后2～3周完全自行解剖闭合而成为动脉导管韧带，如果一周岁后仍未闭合即为病理性动脉导管未闭。未闭的动脉导管粗细不一，其内径一般为5～20mm，长度为6～10mm。根据动脉导管的形态通常分为五型：①管型：导管两端直径相等，此型最为常见；②漏斗型：主动脉端较肺动脉端明显粗大，形似漏斗；③窗型：动脉导管呈粗短型，主、肺动脉几乎相连；④哑铃型：动脉导管中间细，两端粗，似哑铃状；⑤动脉瘤型：动脉导管中部呈瘤样扩张，管壁变薄。动脉导管病理分型与手术方法的选择有一定的关系，一般来说，管型或漏斗型者适合于行单纯双重结扎法或切断缝合法，窗型或动脉瘤型则必须在体外循环下进行手术。
动脉导管未闭构成主动脉与肺动脉之间的异常通道，血液从主动脉经动脉导管向肺动脉分流，其分流量取决于导管的粗细和主、肺动脉之间的压力阶差。如果导管细小则不引起血流动力学改变，特别在出生早期肺血管阻力仍然较高时。如果导管粗大则产生一系列病理生理变化。由于不论在收缩期或舒张期，主动脉压力均高于肺动脉压力，所以血液从主动脉连续流入肺动脉，即左向右分流。肺血流量增加，左心房压力增高，左心室容量负荷加重，左心室扩张肥厚，甚至导致充血性心力衰竭。长期的肺血流量增加使肺小动脉发生痉挛，肺小动脉壁内膜和中层增厚，管腔变小，进一步使肺循环阻力增加，出现梗阻性肺动脉高压。当肺动脉压力接近或超过主动脉压力时即可产生双向分流或右向左分流，临床上出现紫绀，称之为Eisenmenger综合征。肺动脉压力增高使右心室后负荷增加，引起右心室肥厚、扩张，甚至衰竭。
三、临 床 表 现
本病的临床症状取决于导管的粗细、分流量的大小以及肺血管阻力的高低。导管细小者通常无症状而仅有体征，导管粗且分流量大者，则有反复发生呼吸道感染、气急、乏力、发育障碍，甚至心力衰竭等。早产儿动脉导管未闭有时可产生呼吸窘迫综合征。若并发亚急性细菌性心内膜炎，则有全身感染症状。
听诊时于胸骨左缘第2～3肋间可闻及典型的机器样、连续性杂音，并向左锁骨上窝传导，局部常可触及震颤。肺动脉第二音亢进，但常被杂音所掩盖。当伴有肺动脉高压或心力衰竭时，可仅有收缩期杂音，或者听不到杂音。由于收缩压正常，舒张压降低，所以脉压差增大，可出现水冲脉、枪击音、毛细血管搏动等周围血管体征。
四、诊 断
动脉导管未闭的诊断并不困难，依据典型的连续性心脏杂音、心电图、胸部X线片、超声心动图检查即可确诊，如果伴有严重肺动脉高压或者合并其他心内畸形则应行心导管造影检查，以进一步明确其病理解剖和病理生理学改变，有助于治疗方法的选择。
心电图：分流量小者心电图正常。大部分病人表现为左房、左室扩大，严重时出现双心室肥大或以右心室肥大为主。
胸部X线：细小的动脉导管未闭其心影和肺血可无明显改变 。分流量大者表现为双肺充血，左心室扩大，主动脉结增大，肺动脉段隆起，可有“漏斗征”。
超声心动图：为无创性检查方法，对诊断及鉴别诊断具有重要价值。可显示动脉导管的粗细、形态、血流的方向以及合并的心内畸形，同时对肺动脉压力进行估测。
心导管检查：婴幼儿患者一般无需此项检查。对于不典型病例、伴发严重肺动脉高压和合并心内畸形者可选择应用。心导管检查可发现降主动脉与肺动脉之间的异常通道，肺动脉内血氧饱和度增高。升主动脉造影显示主动脉和肺动脉同时显影，并可见未闭的动脉导管。
五、手 术 治 疗
1、手术适应证
除少部分直径较细（2～4mm）的动脉导管未闭可采用介入治疗外,大多数患者一经确诊均应考虑手术治疗,其手术适应证包括：
(1)早产儿动脉导管未闭者，如果反复发生难以控制的肺炎、心衰或呼吸窘迫，应考虑急诊手术。
(2)合并肺动脉高压时应及早手术，双向分流但仍以左向右分流为主者仍应积极采取手术治疗。
(3)一般患儿理想的手术年龄是2～4岁。
(4)合并心内膜炎者，应在抗感染治疗3个月后方可考虑手术。如果感染无法控制或者出现假性动脉瘤、栓塞等应及时手术。
(5)复杂先心病中，动脉导管作为代偿通道时则不能单独闭合。如果已形成右向左分流，临床上出现紫绀者则属手术禁忌。
2、术前准备
一般病人术前无需特殊准备。合并中、重度肺动脉高压者，术前应间断吸氧（30min/次，2～3次/d），并应用血管扩张药物。并发呼吸系统感染时，应在感染治愈后手术，一般体温、血象正常即可手术。合并心衰者，应予强心、利尿、扩血管治疗，症状基本控制后手术。并发细菌性心内膜炎者，感染控制后再手术；如果感染无法控制，应在积极抗感染的同时及早考虑手术。
对于粗大型的动脉导管未闭合并难以控制的肺炎、心衰者，应在积极治疗的同时限期手术。早产儿伴呼吸窘迫者，应予机械通气，保持血气分析在正常范围；给予小剂量地高辛、利尿剂；应用消炎痛治疗，剂量为0.2mg/kg/次，经胃管注入。若症状未见改善，应急诊手术。
图15-1 经左胸导管结扎 或切断术体位—右侧卧位
3、手 术 方 法
（1）经左胸导管结扎术
①体位和切口 患儿右侧卧位，常用左胸后
外侧切口经第4肋间进胸腔（图15-1）。将左肺
上叶向前下方牵拉，显露后纵隔。
②外科解剖 动脉导管连接于主动脉峡部和肺动脉
图15-2 游离导管
分叉处，左迷走神经干从颈根部经左锁骨下动脉
和左颈总动脉之间下行，跨过主动脉弓和动脉导
管。左喉返神经从迷走神经分出后，绕过动脉导
管下缘沿食管气管沟上行至颈部，手术时应避免
误伤。左膈神经在迷走神经的前方经心包下行至
膈肌（图15-2） 。
③游离动脉导管 在由肺动脉、迷走神经及膈神经组成的导管三角区内可触及连续性震颤。在膈神经的后方，沿降主动脉纵轴中线切开纵隔胸膜，上至左锁骨下动脉根部，下达肺门，必要时结扎第1肋间动静脉。在向上切开纵隔胸膜时应防止损伤淋巴管，如果有损伤应予结扎，以免术后发生淋巴漏。将切开之纵隔胸膜向前上方轻轻牵拉，用组织剪锐性游离主动脉峡部、降主动脉、导管前壁。游离应在血管鞘内无血管区进行，防止损伤血管和神经（图15-2）。
④置结扎线 有两种方法可供选择：A 先用直角钳分离导管上、下间隙，继而分离导管后壁，逐渐张开直角钳的双臂，导入两根10号丝线备扎。分离应在导管壁外疏松组织间隙进行，避免使用暴力（图15-3）。B 用直角钳分离导管上、下间隙后，继而游离导管平面降主动脉的外侧和后方，游离时应防止损伤肋间动脉以免引起出血。用直角钳在导管的上、下缘经降主动脉后引入导管上、下主动脉控制带。提起控制带在明视下继续游离主动脉和动脉导管后壁。通过导管上、下缘经降主动脉后分别置入两根10号丝线备扎（图15-4）。如果在游离或结扎时发生大出血，此法有利于控制出血。
（1）
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结扎线 |
（2） |
结扎线 |
结扎线
15-3
(1)
图15—3 直接从导管后引出结扎线
（1）分离导管，引入结扎线 （2）两根丝线安置完毕
预置控制线 |
结扎线 |
结扎丝线 |
两根丝线安装完毕 |
（1） （2）
图15-4 从降主动脉后引出结扎线
（1）从导管下缘在降主动脉后引出结扎线一端
（2）从导管上缘在降主动脉后引出结扎线另一端