摘要：目的总结永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断的外科治疗经验，以提高手术疗效。方法自2000年1月至2008年5月，共手术治疗永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断5例，手术年龄1．8～108．0个月，体重3．7～31．0kg。3例患者术前存在慢性心功能不全及反复呼吸道感染，5例患者均一期纠治第五弓狭窄／及合并的心血管畸形。结果手术死亡2例，1例术后并发心功能不全，肺动脉高压危象，严重肺部感染，依赖呼吸机，撤机困难，家属放弃治疗；另1例合并室间隔缺损，肺动脉高压，死于反应性肺动脉高压危象、低心排血量综合征和左心功能衰竭。术后随访3例，随访时间55．67±48．64个月，随访期间无死亡，无并发症发生。其中1例患者已随访8年，恢复正常学习，心脏磁共振成像（MRI）提示：第五弓与降主动脉连接处（Gore—Tex补片扩大修补处）轻度狭窄，直径9．3mm。结论永存第五弓残存伴狭窄合并主动脉弓中断患者手术采用胸骨正中切口径路，操作简便，暴露清楚，剖面小，有利于术后恢复。由于该病晚期亦出现体动脉高压，应尽早明确诊断及时手术治疗。 格式：PDF     页数：4 页     页码范围：274-277页 学科分类：

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关 键 词：先天性心脏病 永存第五弓 主动脉弓中断 外科手术 一期纠治 来源期刊：《中国胸心血管外科临床杂志》2009年 第4期 收录数据库：中文科技期刊数据库