法洛氏三联征疾病概述

　  病理解剖：　　

　　 肺动脉口狭窄，心房间隔缺损或卵圆孔开放。右心室肥厚。 
　　 病理生理：

　　 右心室血液排入肺动脉有困难，右心室压增高，右心房压增高，右心房血液经心房间隔缺损或开放的卵圆孔流入左心房。 

　　 主要症状： 

　　 紫绀出现晚，在儿童期甚至成年才出现。发育差、气急、乏力、胸痛、头晕、昏厥、偶有下蹲习惯。可出现右心衰竭。可并发感染性心内膜炎、脑脓肿和肺部感染。 

　　 主要体征： 

　　 胸骨左缘第二肋间有极响喷射性收缩期杂音，常伴有震颤，杵状指(趾)。 

　　 检查： 

　　 X线和MRI检查：肺血流减少，肺动脉段明显凸出，右心室、右心房大。 

　　 心电图和超声心动图：心电图和心向量图示右心室肥厚与劳损，右心房肥厚。超声心动图示肺动脉瓣膜病变、肺总动脉扩大、心房间隔有回声缺失，造影或多普勒可见右心房至左心房的分流。 

　　 心导管检查：在心房水平有右至左分流，右心室与肺动脉间有压力阶差，多无漏斗部狭窄型压力曲线。心导管可从右心房进入左心房。右心室收缩压不等于周围动脉收缩压。 

　　 心血管造影：右心室造影显示肺动脉瓣膜狭窄，右心房造影示左心房同时显影。 

　　 预后： 

　　 易发生心力衰竭而死亡。 

　　 手术治疗： 

　　 直视下纠治(切开狭窄的肺动脉口修补或不修补心房间隔)。