该综述全面回顾了肺动脉闭锁（PA）的肺动脉重建策略。PA的特征为肺血供来源多样（动脉导管、MAPCAs、冠状动脉侧支等），肺血管重建是根治性手术的基础。关键技术：① 单源化技术（Unifocalization）——将分散的侧支血管汇聚到共同通道，根据MAPCAs解剖选择一期或分期手术；② 肺动脉成形…
该综述分析了肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）的手术治疗和远期结局。PA/VSD占先心病的1-2%，特征为右室流出道完全闭锁合并VSD。肺血供来自动脉导管或主肺侧支动脉（MAPCAs）。手术策略：① 一期根治术（单源化术+室缺修补）适用于MAPCAs适合单源化的患儿，手术死亡率约10%；② 分期…
该研究评价了HLHS患儿在各期姑息手术后的神经发育结局。共纳入120例HLHS患儿，在18月龄和5岁时行Bayley量表和WISC智力测试。结果：18月龄时认知评分（91±14）低于正常对照组（100±15），语言和运动评分也存在显著差异。5岁时平均IQ为93±18，约25%评分<85。风险因素包括…
该综述总结了左心发育不良综合征（HLHS）分期姑息治疗的现状和未来方向。Norwood I期：手术死亡率从20世纪初的30%降至目前15%左右，主要改进包括Sano分流（右室-肺动脉管道）替代改良Blalock-Taussig分流、区域脑灌注技术减少神经系统并发症。II期双向Glenn术：手术死亡率…
Fontan术后运动不耐受严重影响生活质量，该综述分析了其机制和干预策略。核心机制包括：① Frank-Starling机制失效——缺乏体循环心室前负荷储备，运动时心输出量增加受限；② 肺循环阻力升高——无肺动脉搏动血流，肺血管运动调节能力下降；③ 骨骼肌异常——肌力和线粒体功能下降，外周氧利用障碍…
该综述全面回顾了Fontan循环的远期并发症和管理策略。常见并发症：① 蛋白丢失性肠病（PLE）：发生率3-5%，病死率高达50%，治疗包括布地奈德、肝素、生长抑素类似物，终末期需心脏移植；② 塑型性支气管炎：发生率2-4%，治疗包括胸腔导管引流、辛伐他汀，难治者可行开窗术；③ 肝功能异常和肝纤维化…
该综述全面论述了Ebstein畸形从胎儿期到儿童期的全程管理。产前超声诊断的关键点：① 三尖瓣隔瓣和后瓣向心尖方向移位>8mm/m²；② 右心房显著增大（心胸比>0.5提示预后不良）；③ 合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉发育不良是产前死亡的高危因素。新生儿期处理策略取决于肺循环依赖程度：有足够顺行肺动脉血流…
该研究回顾性分析了52例儿童Ebstein畸形修复术的近期与远期疗效。手术方式包括Carpentier法、da Silva锥形重建术和改良Danielson术。锥形重建术在降低三尖瓣反流程度和缩小房化右室方面效果最佳，术后中度以上反流发生率仅12%，显著低于其他术式（35-40%）。10年免再手术率…
该Meta分析比较了DORV患儿双心室修复与单心室姑息策略的远期结局，纳入9项研究共712例患者。双心室修复组的10年生存率显著优于单心室姑息组（88% vs 64%），在纽约心功能分级和生活质量评分上也更优。但双心室修复仅适用于左室发育较好的DORV患者（左室舒张末容积指数>25mL/m²、左室长…
该系统评价纳入15项研究共845例右室双出口（DORV）患者，分析手术方式和远期结局。总体手术死亡率约8%，其中VSD型最低（4%）、TOF型中等（7%）、TGA型最高（15%）。双心室矫治较单心室姑息有更好的远期心功能和生活质量，但仅在合适的解剖条件下可行（左室发育良好的VSD型、肺动脉无严重发育…